入院当天摘除“定时炸弹” 挽救“天才病”少年

2021-05-12 10:35宣传科

近日,我院心脏大血管外科陈兴澎团队通过“救心高速路”绿色通道,成功为一名19岁马凡氏综合征患者摘除了身上的“定时炸弹”——主动脉瘤,将病人从死亡线上拉了回来。

19岁的小李来自嵩县,身高180cm,体重120斤,身材纤长瘦弱。上个月,近视的他在当地配眼镜,验光医生查看其眼底后,叮嘱他去医院检查一下,谁知却查出患了“天才病”——马凡氏综合征。

经多方打听,找到我院陈兴澎团队,于4月27日15:56分入住我院先心病瓣膜外科病区。入院当天,护士长张绍杰立即安排床位,并要求患者从此刻起不再下床活动,保持安静。心脏外科陈兴澎主任立即开通绿色通道,联系手术室及麻醉做好急诊术前准备;蔡魏巍主任及赵小宁医生立即召集小李家属来病房谈话,经过详细的讲解,家属们最终决定当日立即进行急诊手术。

4月27日下午17点15分,仅入院后一小时,陈兴澎团队为小李实施Bentall术,术中采用低温停跳循环技术,将患者体温降至24度左右,以获得更清晰的手术视野,可以更精确地吻合血管。晚上21点15分 ,手术顺利完成,术后4小时,顺利拔除呼吸机,并于第二日转回普通病房,现已准备出院。

马凡综合征可使患者骨骼发育异常,比如手长脚长、手指脚趾都被称为“蜘蛛指”;体格细高,身高在1.8米到2.1米之间;双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长;手指握起时,拇指伸出超过手的尺骨边缘;也会累及眼睛和面部,主要有晶状体脱位、高度近视等表现,最坏的结果就是失明;侵犯骨骼,患者走路双腿外撇,呈现出“鸭步”的特点,有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”,不会危及生命。

但如果马凡氏综合征累及心脏和大血管,则会导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等。主动脉瘤是指主动脉壁局部或弥漫性异常扩张,超过正常血管直径的50%,向外膨出形成的血管“瘤”,并随着主动脉瘤体长大疼痛及神经压迫,甚至破裂,随时危及患者的生命。

温馨提醒:马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征患者可以通过一些检查来预防极端事件,因此建议有马凡氏综合征家族史的人,最好到心血管外科做个检查。通过心脏超声检查或CT检查,早发现早治疗,避免心力衰竭、主动脉破裂和心梗的发生。   

先心病瓣膜外科病区   王小慢