入院当天摘除“定时炸弹” 挽救“天才病”少年

近日，我院心脏大血管外科陈兴澎团队通过“救心高速路”绿色通道，成功为一名19岁马凡氏综合征患者摘除了身上的“定时炸弹”——主动脉瘤，将病人从死亡线上拉了回来。

19岁的小李来自嵩县，身高180cm，体重120斤，身材纤长瘦弱。上个月，近视的他在当地配眼镜，验光医生查看其眼底后，叮嘱他去医院检查一下，谁知却查出患了“天才病”——马凡氏综合征。

经多方打听，找到我院陈兴澎团队，于4月27日15:56分入住我院先心病瓣膜外科病区。入院当天，护士长张绍杰立即安排床位，并要求患者从此刻起不再下床活动，保持安静。心脏外科陈兴澎主任立即开通绿色通道，联系手术室及麻醉做好急诊术前准备；蔡魏巍主任及赵小宁医生立即召集小李家属来病房谈话，经过详细的讲解，家属们最终决定当日立即进行急诊手术。

4月27日下午17点15分，仅入院后一小时，陈兴澎团队为小李实施Bentall术，术中采用低温停跳循环技术，将患者体温降至24度左右，以获得更清晰的手术视野，可以更精确地吻合血管。晚上21点15分 ，手术顺利完成，术后4小时，顺利拔除呼吸机，并于第二日转回普通病房，现已准备出院。

马凡综合征可使患者骨骼发育异常，比如手长脚长、手指脚趾都被称为“蜘蛛指”；体格细高，身高在1.8米到2.1米之间；双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长；手指握起时，拇指伸出超过手的尺骨边缘；也会累及眼睛和面部，主要有晶状体脱位、高度近视等表现，最坏的结果就是失明；侵犯骨骼，患者走路双腿外撇，呈现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”，不会危及生命。

但如果马凡氏综合征累及心脏和大血管，则会导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等。主动脉瘤是指主动脉壁局部或弥漫性异常扩张，超过正常血管直径的50%，向外膨出形成的血管“瘤”，并随着主动脉瘤体长大疼痛及神经压迫，甚至破裂，随时危及患者的生命。

温馨提醒：马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征患者可以通过一些检查来预防极端事件，因此建议有马凡氏综合征家族史的人，最好到心血管外科做个检查。通过心脏超声检查或CT检查，早发现早治疗，避免心力衰竭、主动脉破裂和心梗的发生。   

先心病瓣膜外科病区   王小慢